Angeborene Zwerchfellhernie

Was ist eine angeborene Zwerchfellhernie?

Eine Zwerchfellhernie ist eine angeborene Fehlbildung, die bei ca. 1 von 2500 lebendgeborenen Kindern auftritt und dadurch entsteht, dass sich das Zwerchfell in der Schwangerschaft nicht vollständig verschließt und gewissermaßen eine Öffnung zurückbleibt.

In 80-85 % aller Fälle befindet sich die Lücke auf der linken Seite, weitaus seltener bei ca. 15 % auf der rechten Seite.

Noch seltener tritt die Hernie beidseitig (bilateral) auf, oder das Zwerchfell fehlt sogar vollständig. Die Ursachen für die Entstehung der angeborenen Zwerchfellhernie sind in ca. 80% der Fälle unbekannt.

Bei bis zu 20% der Patienten kann man mittels ausführlicher genetischer Diagnostik die vielfältigen und oft komplexen Zusammenhänge zur Entstehung dieser Erkrankung aufklären.

Die Zwerchfellhernie ist aber keine Erberkrankung im klassischen Sinne und ein Wiederholungsrisiko im Sinne einer familiären Häufung ist gering.

 

Welche Probleme gehen mit dieser „Lücke“ im Zwerchfell einher, und warum handelt es sich bei der angeborenen Zwerchfellhernie um ein komplexes Krankheitsbild? 

Das Zwerchfell, der wichtigste Atemmuskel des menschlichen Körpers, ist eine Muskel-Sehnen-Platte, die den Brustraum (Thorax) von der Bauchhöhle (Abdomen) trennt. Entsteht im Laufe der Schwangerschaft durch den unvollständigen Verschluss des Zwerchfells nun eine Lücke, werden gewisse, normalerweise im Abdomen liegende Organe (Magen, Milz, Leber, Dünn- und Dickdarm…) in den Brustraum verlagert, in dem sich normalerweise nur Herz und Lunge befinden. Das Herz und das es umgebende Gefäßsystem werden durch die in den Thorax verlagerten Organe verdrängt und häufig in Mitleidenschaft gezogen. Die Lunge wird durch den Verdrängungsprozess in ihrer Entwicklung gestört, sodass sie bis zum Zeitpunkt der Geburt bei weitem nicht ihre normale Größe erreicht.
Es ist sehr schwierig, eine allgemeine Prognose über die Überlebenschance zu geben,  da hierbei viele Faktoren eine Rolle spielen. Zwar erlaubt die pränatale Diagnostik eine Einschätzung bezüglich des Lungenvolumens oder weiterer Fehlbildungen, die das Kind haben könnte, jedoch zeigt sich erst nach der Geburt, wie stabil der Kreislauf des Kindes ist und wie es auf die nötigen Therapien reagiert.
Derzeit geht man aber davon aus, dass ca. 60% der Kinder, die mit einer angeborenen Zwerchfellhernie auf die Welt kommen, überleben.
In  Spezialkliniken wie z.B. Mannheim oder Bonn liegt die Überlebensrate sogar bei ca. 80%. Dies liegt mitunter daran, dass diese Kliniken die ECMO (Extrakorporale Membranoxygenierung) einsetzen. Vor allem aber verfügen diese auf die Behandlung der angeborenen Zwerchfellhernie spezialisierten Zentren über sehr viel Erfahrung mit diesem Krankheitsbild, das komplexe Probleme mit sich bringt und daher spezielle Anforderungen an ein Ärzteteam stellt.

Diese Internetseite dient als Hilfestellung, ersetzt aber keine fachärztliche Beratung und Betreuung, die für eine Behandlung zwingend erforderlich sind.